1. Presentación clínica ¿CUÁLES SON? Los CNE son neoplasias poco frecuentes con alto índice proliferativo y comportamiento clínico agresivo. Según la clasificación de las NNEs de origen digestivo (OMS 2019), se definen por ser neoplasias pobremente diferenciadas y/o con un alto índice proliferativo (Ki-67 > 20% o > 20 mitosis/2 mm2) [16]. En general, el […]
2. Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado Leer más »
NEOPLASIAS NEUROENDOCRINAS DE ORIGEN DESCONOCIDO 1. Generalidades Actualmente, las neoplasias neuroendocrinas (NNEs) de origen desconocido suponen en torno al 13% de todos los diagnósticos de NNEs y una gran parte de ellas son carcinomas pobremente diferenciados [1]. En los últimos años, los avances en las pruebas diagnósticas han logrado identificar en un mayor número de
1. Neoplasias neuroendocrinas de origen desconocido Leer más »
Dasari A, Shen C, Halperin D, Zhao B, Zhou S, Xu Y, et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017 Oct 1;3(10):1335-42. DOI: 10.1001/jamaoncol.2017.0589. González‑Flores E, Serrano R, Sevilla I, Viúdez A, Barriuso J, Benavent M, et al. SEOM clinical guidelines
5. Lecturas recomendadas Leer más »
Cives M, Strosberg JR. Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors. CA Cancer J Clin. 2018;68(6):471-487. Dasari A, Shen C, Halperin D, Zhao B, Zhou S, Xu Y, et Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMAOncol. 2017;3(10):1335-42. García-Carbonero R, Capdevila J, Crespo-Herrero G, Díaz-Pérez JA, Martínez Del Prado MP,
Los TNEs son neoplasias poco frecuentes, pero con una incidencia creciente, siendo, la mayoría, de presentación esporádica. La presentación clínica puede ocurrir por síntomas derivados de la funcionalidad del tumor, según el tipo de producción hormonal, o síntomas secundarios a la propia masa tumoral, a su crecimiento, invasión locorregional o metástasis a distancia. La localización
La edad media de presentación al diagnóstico en población caucásica es de 65 años, si bien, en pacientes con síndromes de predisposición genética hereditaria suele ser mucho más precoz. Dentro de estos últimos, se incluyen la neoplasia endocrina tipo I (MEN-1), el síndrome de Von-Hippel Lindau (VHL), la esclerosis tuberosa (ET) y la neurofibromatosis tipo
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Los tumores neuroendocrinos (TNEs) son neoplasias poco frecuentes (7 nuevos casos/100.000/año en población caucásica), aunque con una incidencia creciente en los últimos años. Esto es debido, en parte, al mejor conocimiento que tenemos de estos tumores, pero, también, a los importantes avances alcanzados en las técnicas diagnósticas, así como a los programas de screening poblacional
Peri M, Fazio N. Clinical Evaluation of Everolimus in the Treatment of Neuroendocrine Tumors of the Lung: Patient Selection and Special Considerations. A Systematic and Critical Review of the Literature. Lung Cancer (Auckl). 2020;8:11:41-52. DOI: 10.2147/LCTT.S249928. Singh S, Bergsland EK, Card CM, Hope TA, Kunz PL, Laidley DT, et al. Commonwealth Neuroendocrine Tumour Research Collaboration
6. Lecturas recomendadas Leer más »
Hu MI, Ying AK, Jimenez C. Update on medullary thyroid cancer. Endocrinol Metab Clin North Am 2014;43(2):423-42. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24891170/ Ceolin L, Siqueira DR, Romitti M, Ferreira CV, Maia AL. Molecular basis of medullary thyroid carcinoma: the role of RET polymorphisms. Int J Mol Sci 2012;13(1):221-39. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22312249/ Travis WD, Brambilla E, Nicholson AG,
El CMT es un TNE poco frecuente asociado a mutaciones de RET en el 65% de los casos (el 20% presentan una mutación germinal y se asocian a CMT familiar (MEN-2)). Se suele presentar en la clínica como un nódulo tiroideo o en forma de adenopatías cervicales palpables. En casos hereditarios, la enfermedad suele ser