Modulo 2

Los paragangliomas y feocromocitomas son tumores con una baja incidencia por lo que disponemos de pocos datos acerca del mejor tratamiento y secuencia en enfermedad metastásica. Se recomienda que estos pacientes sean evaluados y tratados por equipos multidisciplinares en centros con experiencia y su inclusión, siempre que sea posible, en ensayos clínicos. La evolución de […]

Hamidi O, Young WF, Íñiguez-Ariza NM, et al. Outcomes of patients with metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: a systematic review and metaanalysis. Clin Endocrinol. 2017;87:440-50. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28746746 Thosani S, Ayala-Ramírez M, Román-González A, et al. Constipation: an overlooked, unmanaged symptom of patients with pheochromocytoma and sympathetic paraganglioma. Eur J Endocrinol 2015;173(3):377-87. https://doi.org/10.1530/EJE-15-0456 Hamidi O, Young WF Jr,

Filpo GD, Maggi M, Mannelli M, Canu L. Management and outcome of metastatic pheochromocytomas/paragangliomas: an overview. J Endocrinol Invest. 2021;44:15-25. https://doi.org/10.1007/s40618-020-01344-z Ilanchezhian M, Jha A, Pacak K, Del Rivero J. Emerging Treatments for Advanced/Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma. Curr Treat Options Oncol. 2020;21(11):85. doi: 1007/s11864-020-00787-z Nölting S, Ullrich M, Pietzsch J, Ziegler Ch, Eisenhofer G, et al. Current

Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros, generalmente productores de catecolaminas, que se originan en la glándula suprarrenal (feocromocitoma) o en los paraganglios del sistema simpático o parasimpático (paragangliomas). Son tumores derivados del tejido cromafín de la cresta neural. Pueden estar asociados a síndromes familiares en el 30-40% de los casos. La clínica está

El tratamiento de la enfermedad localizada es la cirugía, salvo ocasionalmente en paragangliomas no funcionantes de cabeza y cuello en los que la cirugía requiere un abordaje muy agresivo, en cuyo caso se realizará tratamiento con radioterapia o radiocirugía o seguimiento si no hay datos de funcionalidad, ni compresión nerviosa, ni progresión. Previo a la

Un 10% de los feocromocitomas y un 30-40% de los paragangliomas son metastásicos. Las metástasis se pueden observar al diagnóstico (sincrónicas) o aparecer posteriormente, incluso muchos años después de la cirugía inicial del tumor primario. Dada la baja incidencia (0,8/100.000 hab/año) y el escaso número de casos metastásicos, los datos de los que disponemos en

Algunos expertos proponen el siguiente esquema que se muestra en la Figura 1 [14, 14bis]. Figura 1. Esquema de secuenciación del tratamiento del feocromocitoma/paraganglioma 4.1 Guías NCCN 2025 [33] En pacientes asintomáticos, con lento crecimiento y bajo volumen de enfermedad propone seguimiento. Si síntomas, valorar cirugía debulking, análogos de somatostatina fríos (octreótide o lanreótide) sí

La secuencia habitual en carcinoma medular de tiroides avanzado o metastásico, será la siguiente: Primera línea: Selpercatinib (si mutación de RET somática o germinal). Cabozantinib (si no hay mutación de RET). Segunda línea: Vandetanib (si mutación de RET). Ensayos clínicos (si no hay mutación de RET). Tercera línea: Ensayos clínicos. Pueden considerarse radionúclidos en casos

Filetti S, Durante C, Hartl D, Lebolleux S, Locati LD, Newbold K, et al. Thyroid Cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2019; 30:1856-83. Disponible en: https://www.esmo.org/guidelines/endocrine-and-neuroendocrine-cancers/thyroid-cancer Filetti S, Durante C, Hartl DM, Leboulleux S, Locati LD, Newbold K, Papotti MG, Berruti A; ESMO Guidelines Committee. Electronic address: clinicalguidelines@esmo.org. ESMO

Hadoux J, Elisei R, Brose MS, Hoff AO, Robinson BG, Gao M, et al. Phase 3 Trial of Selpercatinib in Advanced RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer. N Engl J Med. 2023;389(20):1851–61. Wells SA, Robinson BG, Gagel RF, Dralle H, Fagin JA, Santoro M, et al. Vandetanib in patients with locally advanced or metastatic medullary thyroid cancer: