Capitulo 1

Los tumores neuroendocrinos (TNE) son un grupo amplio y complejo de tumores donde el tratamiento sistémico incluye tratamientos hormonales, con radionúclidos, agentes biológicos y quimioterápicos. Como en cualquier otro tipo de tumor, la cirugía tiene un papel muy decisivo, especialmente, en estadios tempranos. Los tratamientos locorregionales hepáticos guiados por imagen son cada vez más relevantes […]

Dasari A, Shen C, Halperin D, et al. Trends in the Incidence, Prevalence, and Survival Outcomes in Patients With Neuroendocrine Tumors in the United States. JAMA Oncol. 2017;3:1335-42. Raphael MJ, Chan DL, Law C, Singh S, et al. Principles of diagnosis and management of neuroendocrine tumours. CMAJ 2017;189:e398-e404. Cives M, Strosberg JR. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors.

La resección quirúrgica con intención curativa (R0) es el tratamiento de elección en los TNE-GEP con enfermedad localizada. Los TNE-gástricos tipo 1 y 2 de pequeño tamaño y sin factores de riesgo de malignidad pueden ser tratados con resección endoscópica. En TNE-G tipo 3, el tratamiento en enfermedad localizada es la gastrectomía (parcial o total)

Se definen como tumores de alto grado pobremente diferenciados (G3) con un índice Ki-67 >55%. Un 85% presentan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico, más frecuente en el hígado (70%), pulmón (15%), hueso (15%) y cerebro (4%). La supervivencia es escasa, alrededor de 38 meses en pacientes con enfermedad localizada y 5 meses

1 Generalidades del tratamiento quirúrgico La indicación de cirugía en los TNE-GEP se realiza en función de múltiples factores: localización del tumor, estadificación preoperatoria, grado tumoral, diferenciación, sintomatología y factores que dependen del paciente y sus comorbilidades (Esquema 1). Esquema 1 Como norma general, en enfermedad localizada, la cirugía con intención curativa, definida como la

En este capítulo nos centraremos en las indicaciones del tratamiento quirúrgico de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNE-GEP) más frecuentes y del carcinoma neuroendocrino (CNE) teniendo en cuenta que el tratamiento debe individualizarse dentro de un Comité Multidisciplinar que permita mejorar la supervivencia global del paciente.

Andrews KA, Ascher DB, Pires DEV, Barnes DR, Vialard L, Casey RT, et al. Tumour risks and genotype-phenotype correlations associated with germline variants in succinate dehydrogenase subunit genes SDHB, SDHC and SDHD. J Med Genet. 2018;55:384-394. doi: 101136/jmedgenet-2017-105127. Crona J, Taiëb D, Pacak K. New Perspectives on Pheochromocytoma and Paraganglioma: Toward a Molecular Classification. Endocr

Neumann HPH, Young WF, Eng C. Pheochromocytoma and Paraganglioma. N Engl J of Med. 2019;381(6):552-565. doi: 10.1056/NEJMra1806651. Favier J, Amar L, Gimenez-Roqueplo A-P. Paraganglioma and phaeochromocytoma: from genetics to personalized medicine. Nat Rev Endocrinol. 2015;11(2):101-11. doi:10.1038/nrendo.2014.188. Toledo RA, Burnichon N, Cascon A, Benn DE, Bayley JP, Welander J, et al. Consensus Statement on next-generation-sequencing-based diagnostic

El diagnóstico se basa en la confirmación bioquímica de la hipersecreción catecolaminérgica (puede no existir en la fase “prebioquímica” de un incidentaloma adrenal), y en la localización anatómica del tumor. 1. Diagnóstico bioquímico La guía clínica de la Endocrine Society de 2014 [24] recomienda la determinación indistintamente de las metanefrinas fraccionadas plasmáticas libres (en posición

En 2012, se describieron 18 pacientes con FEO/PGLs múltiples con una mutación somática del oncogén EPAS1/HIF2α [1,2,4], la mayoría de ellos tenían policitemia y algunos también somatostatinomas duodenales. Este gen codifica HIF2α, sus mutaciones producen su sobreexpresión que activa factores de transcripción relacionados con hipoxia. El síndrome es secundario a mosaicismo somático, pero recientemente se