Modulo 3

En el apéndice, los tumores neuroendocrinos más frecuentes son los NETs. Los NEC son mucho más infrecuentes y, aún más raros, son los MiNEN. Tanto los NEC como los MiNEN presentan características clínicas, patológicas, genómicas y pronósticas muy similares al resto de las localizaciones [2]. Los NETs suelen presentarse en la punta del apéndice y […]

1. Localización y características clínicas Duodeno y ampula Los tumores duodenales neuroendocrinos suelen ser tumores neuroendocrinos bien diferenciados (NETs) y suelen localizarse en la porción proximal o en el área ampular. Si bien, muchos de estos tumores no son funcionantes, los gastrinomas, típicos del duodeno, suelen presentar síntomas de hipergastrinemia. Los tumores duodenales no funcionantes

Esquema 1. Esquema resumen de tumores neuroendocrinos gástricos. 1. 1A – Tumores neuroendocrinos bien diferenciados (NETs) Tabla 1 Son las neoplasias más frecuentes en esta localización. A su vez, se clasifican en [2]: 1A1- Provenientes de las células ECL (enterochromaffin-like-cell, célula liberadora de histamina). Estos tumores son, con diferencia, los más frecuentes en el estómago.

Berman K, Kirsch J, Bejarano P, Drexler I, Martinez F. Primary Neuroendocrine Tumor of the Thymus: Radiological and Pathological Correlation. J Radiol Case Rep. 2020;14(1):1-11. Published 2020 Jan 31. doi:10.3941/jrcr.v14i1.3737. Lázaro S, Pérez-Crespo M, Lorz C, et al. Differential development of large-cell neuroendocrine or small-cell lung carcinoma upon inactivation of 4 tumor suppressor genes. Proc Natl Acad

Kim JY, Hong SM, Ro JY. Recent updates on grading and classification of neuroendocrine tumors.Ann Diagn Pathol.2017;29:11‐ Hung YP. Neuroendocrine Tumors of the Lung: Updates and Diagnostic Pitfalls. Surg Pathol Clin. 2019;12(4):1055‐ Marchevsky AM, Hendifar A, Walts AE. The use of Ki-67 labeling index to grade pulmonary well-differentiated neuroendocrine neoplasms: current best evidence.Mod Pathol. 2018;31(10):1523‐ Travis

Los TNEs de localización mediastínica son mayoritariamente de origen tímico. Son poco frecuentes, entre un 2-5% de todos los tumores tímicos. Se clasifican en función de los criterios establecidos por la OMS en las ediciones de 2009 y mantenidos en 2015. Al igual en los que de origen pulmonar, se requiere de confirmación de la

Alrededor del 25% de los pacientes con tumores carcinoides tímicos tienen historia de MEN-1. Entre los pacientes con MEN-1, el tabaco se ha descrito como factor de riesgo en varones, pero no en mujeres

De manera similar a los carcinomas NE de otras localizaciones, la celularidad de los carcinomas NE tímicos muestran inmunotinción frente a enolasa neuronal específica (NSE), cromogranina A, sinaptifisina y NCAM/CD56 con intensidad variable. Además, se ha descrito positividad variable para otros marcadores como serotonina, somatostatina, hormona adrenocorticotropina (ACTH) [14].

Tabla 4

Los tumores de bajo y alto grado, TC y AC, respectivamente, suelen mostrar características morfológicas e inmunohistoquímicas de origen neuroendocrino. En los de alto grado, puede haber pérdida de rasgos neuroendocrinos. En líneas generales, las características morfológicas de estos subgrupos son similares a las descritas para los de origen pulmonar. Se reconocen las formas combinadas