Modulo 3

5. Histopatología

Fueron descritos inicialmente en 1977 [4]. En el año 2003, la OMS clasificó por primera vez este tipo de tumores y revisó esta clasificación por última vez en el año 2012 [1]. En el año 2003, la OMS reservaba el término de tumor neuroendocrino en aquellos casos en los que el 50% o más de […]

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4. Macroscopía

Los carcinomas con diferenciación neuroendocrina de la mama pueden mostrar un crecimiento expansivo o infiltrativo (Figura 2), o un aspecto gelatinoso (Figura 3) en aquellos productores de mucina [1]. Figura 2. Patrón de crecimiento infiltrativo. Figura 3. Patrón de aspecto gelatinoso.

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3. Clínica

La presentación clínica no difiere del tipo histológico habitual del cáncer de mama. Se requieren las mismas pruebas de imagen que para un carcinoma usual mamario [3] (mamografía, ecografía, resonancia magnética, TC toraco-abdomino-pélvico), así como otras destinadas a descartar un origen extramamario (TC craneal, PET/TC, octreoscan). La cromogranina A es el principal marcador neuroendocrino detectable

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2. Epidemiología

Su frecuencia es menor al 1% de todos los tumores primarios de mama. Es típico en mujeres con edad avanzada, entre la 6ª-7º década. El carcinoma mucinoso de mama es el tipo histológico que más se asocia con la diferenciación neuroendocrina [1].

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1. Definición

Los carcinomas con diferenciación neuroendocrina de la mama son tumores raros. Las células neuroendocrinas forman un componente escaso del epitelio mamario sano. Morfológicamente, son similares a los observados en el tracto gastrointestinal y el pulmón, localizaciones más frecuentes de estas neoplasias [1]. En muchas ocasiones, su aspecto histológico no difiere con respecto al de otras

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8. Lecturas recomendadas

Bocchini M, Nicolini F, Severi S, Bongiovanni A, Ibrahim T, Simonetti T, et al. Biomarkers for Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms (PanNENs) Management-An Updated Review. Front Oncol. 2020;10:831. doi:10.3389/fonc.2020.00831. Nielsen K, Binderup T, Langer SW, Kjaer A, Knigge P, Grøndahl V, et al. P53, Somatostatin receptor 2a and Chromogranin A immunostaining as prognostic markers in high grade gastroenteropancreatic neuroendocrine

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7. Bibliografía

Washington MK, Tang LH, Berlin J, Branton PA, Burgart LJ, Carter DK, et al; College American of Pathologist. Protocol for the Examination of Specimens From Patients With Neuroendocrine Tumors (Carcinoid Tumors) of the Stomach. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(2):187-91. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Digestive system tumours. Lyon (France): International Agency for Research on

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6. Conclusiones

Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados son los tumores neuroendocrinos más frecuentes en el tubo digestivo y páncreas. En el estómago, podemos distinguir los tumores neuroendocrinos bien diferenciados tipo I (asociados a hipergastrinemia y gastritis crónica atrófica), de tipo II (hipergastrinemia secundaria a un gastrinoma duodenal), y el tipo III (esporádico, no asociado a hipergastrinemia ni

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5. Tumores neuroendocrinos del páncreas

1. Genética molecular y síndromes genéticos en los tumores neuroendocrinos pancreáticos Tabla 2 Alteraciones genéticas germinales Hasta un 10-20% de los PanNETs se asocian a síndromes genéticos, siendo los más frecuentes el MEN-1, la NF-1, el VHL, la insulinomatosis y la hiperplasia/neoplasia de células secretoras de glucagón. El MEN-1 presenta una alteración germinal para el

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