El síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) o síndrome de Werner es una enfermedad que se hereda con carácter autosómico dominante y se caracteriza por la aparición de HPTP, TNEp y tumores adenohipofisarios. El abordaje quirúrgico de los TNEp en pacientes con MEN1 es un desafío, ya que, a diferencia de los TNEp esporádicos, […]
En el momento actual, no se pueden dar recomendaciones claras para la cirugía laparoscópica para MEN1. El abordaje laparoscópico/robótico ofrece al paciente el beneficio potencial de una cirugía mínimamente invasiva y se puede realizar de forma segura si es factible llevar a cabo la misma extensión radical de la cirugía (resección del tumor primario, ganglios
5. ¿Es adecuado el abordaje laparoscópico/robótico? Leer más »
4.1. Gastrinomas El gastrinoma es el TNEp-F más frecuente en MEN1 (30-40%) y produce el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Los gastrinomas se localizan en el duodeno y, debido a su pequeño tamaño (<0,5 cm), rara vez se pueden identificar en las pruebas de imagen. Los TNE localizados en el páncreas que pueden existir junto al
4. ¿Qué tipo de operación se debe realizar? Leer más »
La cirugía para TNEp-F y NF requiere un abordaje multidisciplinar. En general, se recomienda la resección quirúrgica de los TNEp-F siempre que se excluya la enfermedad metastásica difusa irresecable. Los objetivos de la operación inicial de TNEp-NF son preservar la calidad de vida de los pacientes, prevenir una mayor progresión o diseminación de la enfermedad
3. Indicaciones para cirugía y consideraciones previas Leer más »
Para describir el papel de la cirugía en el tratamiento de los TNEp asociados a MEN1, debemos abordar las siguientes cuestiones. 1. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de MEN1? MEN1 muestra un alto grado de penetrancia y puede diagnosticarse por características clínicas, familiares o genéticas [1]: Clínica: un paciente muestra 2 o más tumores endocrinos
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) o síndrome de Werner es una enfermedad que se hereda con carácter autosómico dominante con una prevalencia de 2-3 casos/100.000 habitantes/año. Se debe a la presencia de mutaciones del gen supresor tumoral MEN1 localizado en el brazo largo del cromosoma 11 (11q13) que codifica la proteína nuclear
Assi HA, Mukherjee S, Kunz PL, Machiorlatti M, Vesely S, Pareek V, et al. Surgery Versus Surveillance for Well-Differentiated, Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An 11-Year Analysis of the National Cancer Database. Oncologist. 2020;25:e276-e283. doi: 10.1634/theoncologist.2019-0466. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7011621/pdf/ONCO-25-e276.pdf de Mestier L, Lepage C, Baudin E, Coriat R, Courbon F, Couvelard A, et al. Digestive Neuroendocrine Neoplasms (NEN): French Intergroup
6. Lecturas recomendadas Leer más »
Trikalinos NA, Tan BR, Amin M, Liu J, Govindan R, Morgensztern D. Effect of metastatic site on survival in patients with neuroendocrine neoplasms (NENs). An analysis of SEER data from 2010 to 2014. BMC Endocr Disord. 2020;20:44. Kaçmaz E, Heidsma CM, Besselink MGH, Dreijerink KMA, Klümpen HJ, Nieveen van Dijkum EJM, et al. Treatment of
En pacientes con MH y tumor primario resecable se debe realizar un abordaje radical de toda la enfermedad. En pacientes con MH irresecables, cuyo tumor primario sea sintomático, debe valorarse la RTP en todos los pacientes. En pacientes con MH irresecables, cuyo tumor primario sea asintomático, existe controversia sobre el beneficio de la RTP, ya
Como hemos visto, si bien parece existir una amplia tendencia a la hora de recomendar la RTP en casos de MH irresecables en los TNE, el nivel de evidencia no es suficiente para establecer una recomendación sólida al respecto. Estamos a la espera de estudios prospectivos, idealmente en forma de ensayos clínicos controlados, que nos
3. Estudios en marcha Leer más »