Modulo 1

3. Genética de los tumores neuroendocrinos gastro-entero-pancreáticos

Recientemente, se han logrado avances importantes en la identificación de mecanismos genéticos involucrados en la patogénesis de los TNEs. Los primeros estudios para identificar la base genética de esta compleja familia de tumores definieron una serie de alteraciones cromosómicas asociadas con el desarrollo tumoral y, posteriormente, la citogenética molecular proporcionó muchos datos con información más […]

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2. Características típicas de los TNEs que se utilizan en su diagnóstico y/o tratamiento

Los TNE exhiben una notable heterogeneidad que, unida al amplio y complejo conjunto de manifestaciones clínicas que los acompañan, complica con frecuencia un adecuado diagnóstico y tratamiento de estos tumores. Sin embargo, existen unas características típicas de todos los TNE que son claramente comunes. Estas características se relacionan con el origen neuroendocrino de estos tumores

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1. Introducción

Ha pasado más de un siglo desde que Oberndofer acuñó el término carcinoide (o “karzinoide”) para definir inicialmente los tumores neuroendocrinos (1) y, actualmente, los tumores neuroendocrinos (TNE) se definen como un conjunto diverso y heterogéneo de neoplasias que surgen de las células neuroendocrinas en todo el cuerpo. Así, los TNEs comparten un origen común:

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7. Lecturas recomendadas

Díaz Pérez JA. Sistema neuroendocrino del páncreas y del tracto gastrointestinal. Endocrinol y Nutr. 2009;56(Supl.2): 2-9. https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1575092209708587. Schonhoff SE, Giel-Moloney M, Leiter AB. Minireview: development and differentiation of gut endocrine cells. Endocrinology. 2004;145:2639-44. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15044355/. Vella A, Drucker DJ. Chapter 39. Gastrointestinal Hormones and Gut Endocrine Tumors. Williams Textbook of Endocrinology. 12th edition. 2011;pp.1697-1707. https://doi.org/10.1016/B978-1-4377-0324-5.00039-0.

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6. Bibliografía

Díaz Pérez JA. Sistema neuroendocrino del páncreas y del tracto gastrointestinal. Endocrinol y Nutr. 2009;56(Supl.2):2-9. Oberg K, Modlin IM, De Herder W, Pavel M, Klimstra D, Frilling A, et al. Consensus on biomarkers for neuroendocrine tumour disease. Lancet Oncol. 2015;16(9):e435-e446. Heidenhain R. Untersucungen über den Bau der LAbdrüsen. Arch f milr Ant. 1870;6:368-406. Masson P.

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5. Conclusiones

Las células neuroendocrinas: Se disponen en el organismo formando estructuras como la hipófisis, paratiroides, médula suprarrenal o paraganglios o dispersas en el timo, pulmón, tracto gastrointestinal o páncreas, formando parte de sistema neuroendocrino difuso. Derivan de la cresta neural y del endodermo a partir de una célula madre pluripotencial que a través de señales de

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3. Desarrollo y funciones del sistema neuroendocrino

Sistema neuroendocrino difuso pulmonar (SNEDP) El SNEDP está formado por dos componentes: las células neuroendocrinas pulmonares aisladas (CNEPs o células de Kutchinsky) y los cuerpos neuroepiteliales (CNEs). Las CNEPs derivan del endodermo. Son las primeras células en aparecer en el epitelio respiratorio, ya que se observan desde el día ocho del desarrollo embrionario. En su

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2. Revisión histórica

Heidenhain (1834-1897) fue el primer investigador en identificar células enterocromafines del tracto gastrointestinal (3). En 1914, Pierre Masson (1880-1959) describió una novedosa tecnología con sales de plata para clasificar las células endocrinas (tinción de Masson). Fue el primero en sugerir que células endocrinas dispersas por el tracto gastrointestinal constituían el sistema endocrino difuso (SED) (4).

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1. Introducción

Las células neuroendocrinas presentan similitudes con las células neuronales y endocrinas: producen hormonas, neuropéptidos y neuromoduladores; presentan gránulos de secreción y su desarrollo embriológico está mediado por algunos factores de transcripción comunes (Math1, Neuro D, PAX 4, PAX 8) (1). También, expresan marcadores similares a las células del sistema nervioso central como sinaptofisina, enolasa neuronal

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