Capitulo 8

Morse B, Al-Toubah T, Montilla-Soler J. Anatomic and Functional Imaging of Neuroendocrine Tumors. Curr. Treat. Options in Oncol. 2020;21(9):75. doi: 10.1007/s11864-020-00770-8.

Taïeb D, Timmers HJLM, Hindie E, Guillet BA, Neumann HP, Walz MK, et al. EANM 2012 guidelines for radionuclide imaging of phaeochromocytoma and paraganglioma. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2012;39(12):1977-95. Lenders JWM, Duh Q, Eisenhofer G, Giménez-Roqueplo A, Grebe SKG, Murad MH, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The

Finalmente, los genotipos específicos relacionados con las imágenes fenotípicas pueden aproximar nuestra decisión sobre la selección de la terapia con radionúclidos más adecuada, por lo que hay que realizar 68Ga-DOTA-ASS/GRSS o 123I-MIBG para seleccionar pacientes potenciales para terapia con 131I-MIBG o PRRT (177Lu-DOTA-ASS) [5], como se advierte en la Tabla 5 y Figuras 9 y

Una pregunta que a menudo se plantea “¿debemos esperar a la detección genética antes de obtener imágenes de pacientes con PPGL?”. En una situación ideal, uno esperaría que el genotipo pudiera guiar la elección de un radiofármaco óptimo. Sin embargo, el proceso de prueba genética puede llevar tiempo. Los médicos nucleares deben conocer los fenotipos

En función del estado genético proponemos el siguiente enfoque para investigar a un paciente con PPGL según las técnicas de imagen PET actualmente disponibles (Tabla 3 y Figura 8) [9]. Tabla 3 Figura 8. Radiofármacos PET de primera elección según genotipos. 1. Resumen de conocimientos sobre imágenes fenotípicas de los PPGL en la práctica clínica

Conocer a qué clúster pertenece cada paciente puede guiar las pruebas bioquímicas, las modalidades de imágenes específicas y la elección personalizada de tratamientos (Tabla 2) [3]. Se sabe que la presencia de mutaciones en PPGL puede guiar la selección del trazador funcional más adecuado. Tabla 2 La captación de análogos de somatostatina y de MIBG

Las tres cuartas partes de los pacientes con PPGL son portadores de alguna mutación en los 22 genes conocidos ligados a esta enfermedad, que puede ser: somática (46%), germinal (27%) o de fusión (7%), y se pueden asignar a uno de los siguientes tres grupos/clústeres moleculares [3,5,6] (Figura 1): Figura 1. Mutaciones genéticas asignadas a

Los paragangliomas (PGL), en términos generales, son tumores derivados de las células neuroendocrinas procedentes de la cresta neural [1]. Los PGL asociados al sistema nervioso simpático derivan de la médula adrenal y suelen ser productores de catecolaminas: epinefrina, norepinefrina y dopamina. Dentro de este grupo, el término feocromocitoma (FEO) se reserva para el PGL que