Capitulo 4

Frizziero M, Chakrabarty B, Nagy B, Lamarca A, Hubner RA, Valle JW, McNamara MG. Mixed Neuroendocrine Non-Neuroendocrine Neoplasms: A Systematic Review of a Controversial and Underestimated Diagnosis. J Clin Med. 2020;9(1):273.  Ilanchezhian M, Jha A, Pacak K, Del Rivero J. Emerging Treatments for Advanced/Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma. Curr Treat Options Oncol. 2020;29;21(11):85. Oba T, Chino T, Soma […]

Rindi G, Klimstra DS, Abedi-Ardekani B, Asa S, Bosman FT, Brambilla E, et al. A common classification framework for neuroendocrine neoplasms: an International Agency for Research on Cancer (IARC) and World Health Organization (WHO) expert consensus proposal. Modern Pathology (2018) 31:1770-86. Wang J, He A, Feng Q, Hou P, Wu J, Huang Z, et al.

MiNEN (Mixed neuroendocrine – non – neuroendocrine neoplasms) constituye un grupo heterogéneo de neoplasias para cuyo diagnóstico, ambos componentes deben representar al menos el 30% de todo el tumor. MiNEN pueden clasificarse de acuerdo al grado de malignidad, siendo el subgrupo de alto riesgo el más frecuentemente diagnosticado. Se ha reportado un incremento sostenido de

En esta enfermedad, es vital el acceso a material para estudio histológico que permita realizar una caracterización adecuada y certera de los componentes implicados, así como el porcentaje de cada uno de ellos. En este sentido, conocer el porcentaje mínimo de cada componente que tiene un impacto en el pronóstico, para poder así dirigir el

En los casos poco frecuentes de enfermedad metastásica, se origina en gran parte por el componente del TNE, por lo que se recomienda que el tratamiento se oriente a la estrategia terapéutica de un TNE puro [18]. Por tanto, y al igual que en los MiNEN de grado intermedio donde el componente predominante es el

El régimen de tratamiento sistémico debe incluir agentes que han demostrado efectividad para ambos componentes: tipo adenocarcinoma y tumores neuroendocrinos. No obstante, en aquellos tumores en los que exista un componente predominante neuroendocrino, se puede valorar la expresión de receptores de somatostatina y que este hallazgo plantee la posibilidad de ofrecer también a estos pacientes

Partiendo de la recomendación acerca de tratar a los pacientes en función del componente predominante y/o más agresivo, en estos pacientes, debido a que el pronóstico generalmente viene marcado por el componente neuroendocrino, se recomienda que la primera línea de tratamiento sea una combinación de sales de platino y etopósido [17,18]. No obstante, en algunas

El tratamiento de los MiNEN metastásicos debe dirigirse al componente tumoral responsable de la enfermedad metastásica, más que de las características del origen del tumor primario [13]. Tanto el componente neuroendocrino como el no neuroendocrino, pueden metastatizar juntos o por separado. Existe una limitación en las pruebas radiológicas, por ejemplo, de medicina nuclear, para poder

Figura 2. Algoritmo terapéutico propuesto para el abordaje de pacientes diagnosticados de MiNEN metastásico irresecable.

Aunque no está clara la patogénesis de los MiNEN, se han propuesto 3 posibles teorías: Aparición independiente de un precursor diferente del componente neuroendocrino y no neuroendocrino, de forma sincrónica o metacrónica. Aparición a partir de un progenitor pluripotencial común que adquiere una diferenciación con dos fenotipos durante la carcinogénesis. Origen monoclonal de ambos componentes