Capitulo 4

9. Lecturas recomendadas

Assi HA, Mukherjee S, Kunz PL, Machiorlatti M, Vesely S, Pareek V, et al. Surgery Versus Surveillance for Well-Differentiated, Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An 11-Year Analysis of the National Cancer Database. Oncologist. 2020;25:e276-e283. doi: 10.1634/theoncologist.2019-0466. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7011621/pdf/ONCO-25-e276.pdf de Mestier L, Lepage C, Baudin E, Coriat R, Courbon F, Couvelard A, et al. Digestive Neuroendocrine Neoplasms (NEN): French …

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8. Bibliografía

García-Carbonero R, Sorbye H, Baudin E, Raymond E, Wiedenmann B, Niederle B, et al. ENETS consensus guidelines for high-grade gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors and neuroendocrine carcinomas. 2016;103:186-94. Merola E, Rinke A, Partelli S, Gress TM, Andreasi V, Kollár A, et al. Surgery with Radical Intent: Is There an Indication for G3 Neuroendocrine Neoplasms? Ann Surg Oncol. …

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7. Conclusiones

Los TNE G3 y los CNE son dos entidades genética y clínicamente diferentes. Mientras que los TNE G3 comparten datos morfológicos, inmunofenotípicos y genéticos con otros TNE de bajo grado, los CNE son genéticamente más cercanos al carcinoma convencional que a los TNE. Las recomendaciones de tratamiento se basan en evidencia limitada de estudios retrospectivos …

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6. ¿Existe beneficio de la cirugía en enfermedad metastásica?

El CNE-GEP metastásico es una enfermedad muy agresiva con una supervivencia mediana de solo 1 mes tras el diagnóstico sin quimioterapia por lo que debe iniciarse tratamiento antitumoral específico de emergencia una vez que se han diagnosticado [1,4,6-8]. La quimioterapia con cisplatino/carboplatino y etopósido representa la primera línea de tratamiento [1,7] y puede alcanzar tasas …

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5. ¿Está indicada la quimioterapia neoadyuvante?

Teóricamente, la quimioterapia antes de la cirugía permite realizar un tratamiento más temprano de la enfermedad micrometastática, puede convertir tumores avanzados en resecables, reduce la tasa de márgenes quirúrgicos positivos, consigue evaluar la respuesta a la quimioterapia y completar mejor el tratamiento comparado con la quimioterapia postoperatoria. Aunque se ha visto que en diversos adenocarcinomas …

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4. Tras la resección radical del tumor, ¿está indicada la quimioterapia adyuvante?

Debido al comportamiento agresivo de los CNE-GEP se recomienda la administración de quimioterapia adyuvante con 4-6 ciclos de etopósido + cisplatino (o carboplatino) tras resección quirúrgica potencialmente curativa [1,2,6,7,13]. Aunque en el estudio de Merola et al [2] no se observó un beneficio significativo de SG y recurrencia de la enfermedad con quimioterapia adyuvante comparado …

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3. ¿Existe beneficio de la cirugía del tumor primario en enfermedad localizada?

Las recomendaciones de tratamiento en pacientes con enfermedad localizada no se basan en estudios prospectivos y la evidencia disponible es limitada. Parece haber consenso en que la cirugía como única terapia en NNE G3 rara vez es curativa y los pacientes con enfermedad localizada probablemente deben ser tratados con diferentes modalidades de tratamiento de forma …

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2. Aspectos clave en el diagnóstico

2.1. Diagnóstico clínico Los síntomas de presentación de las NNE-GEP de alto grado G3 son muy variables y dependen de la localización del tumor primario y de si existe o no enfermedad metastásica. Pueden ser sistémicos (anorexia, astenia, pérdida de peso), específicos según la localización del tumor (dolor, melenas, disfagia, vómitos, obstrucción intestinal o ictericia) …

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1. Introducción

Las neoplasias neuroendocrinas gastroenteropancreáticas (NNE-GEP) G3 son un grupo heterogéneo de lesiones poco frecuentes cuyo pronóstico depende del estadio de la enfermedad, el índice de proliferación (Ki-67) y su diferenciación [1-9]. La nomenclatura de las NNE ha evolucionado considerablemente en las últimas dos décadas. La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) asigna …

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