Capitulo 3

Assi HA, Mukherjee S, Kunz PL, Machiorlatti M, Vesely S, Pareek V, et al. Surgery Versus Surveillance for Well-Differentiated, Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An 11-Year Analysis of the National Cancer Database. Oncologist. 2020;25:e276-e283. doi: 10.1634/theoncologist.2019-0466. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7011621/pdf/ONCO-25-e276.pdf de Mestier L, Lepage C, Baudin E, Coriat R, Courbon F, Couvelard A, et al. Digestive Neuroendocrine Neoplasms (NEN): French Intergroup …

8. Lecturas recomendadas Leer más »

Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, Bilezikian J, Dralle H, Ebeling PR, et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2990–3011. Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G, Bartsch DK, Capdevila J, Caplin M, et al. ENETS Consensus Guidelines update for the management of patients with functional pancreatic …

7. Bibliografía Leer más »

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) o síndrome de Werner es una enfermedad que se hereda con carácter autosómico dominante y se caracteriza por la aparición de HPTP, TNEp y tumores adenohipofisarios. El abordaje quirúrgico de los TNEp en pacientes con MEN1 es un desafío, ya que, a diferencia de los TNEp esporádicos, …

6. Conclusiones Leer más »

En el momento actual, no se pueden dar recomendaciones claras para la cirugía laparoscópica para MEN1. El abordaje laparoscópico/robótico ofrece al paciente el beneficio potencial de una cirugía mínimamente invasiva y se puede realizar de forma segura si es factible llevar a cabo la misma extensión radical de la cirugía (resección del tumor primario, ganglios …

5. ¿Es adecuado el abordaje laparoscópico/robótico? Leer más »

4.1. Gastrinomas El gastrinoma es el TNEp-F más frecuente en MEN1 (30-40%) y produce el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Los gastrinomas se localizan en el duodeno y, debido a su pequeño tamaño (<0,5 cm), rara vez se pueden identificar en las pruebas de imagen. Los TNE localizados en el páncreas que pueden existir junto al …

4. ¿Qué tipo de operación se debe realizar? Leer más »

La cirugía para TNEp-F y NF requiere un abordaje multidisciplinar. En general, se recomienda la resección quirúrgica de los TNEp-F siempre que se excluya la enfermedad metastásica difusa irresecable. Los objetivos de la operación inicial de TNEp-NF son preservar la calidad de vida de los pacientes, prevenir una mayor progresión o diseminación de la enfermedad …

3. Indicaciones para cirugía y consideraciones previas Leer más »

Para describir el papel de la cirugía en el tratamiento de los TNEp asociados a MEN1, debemos abordar las siguientes cuestiones. 1. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de MEN1? MEN1 muestra un alto grado de penetrancia y puede diagnosticarse por características clínicas, familiares o genéticas [1]: Clínica: un paciente muestra 2 o más tumores endocrinos …

2. Tratamiento quirúrgico de los tumores neuroendocrinos de páncreas en pacientes con MEN1 Leer más »

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) o síndrome de Werner es una enfermedad que se hereda con carácter autosómico dominante con una prevalencia de 2-3 casos/100.000 habitantes/año. Se debe a la presencia de mutaciones del gen supresor tumoral MEN1 localizado en el brazo largo del cromosoma 11 (11q13) que codifica la proteína nuclear …

1. Introducción Leer más »