Capitulo 3

Assi HA, Mukherjee S, Kunz PL, Machiorlatti M, Vesely S, Pareek V, et al. Surgery Versus Surveillance for Well-Differentiated, Nonfunctional Pancreatic Neuroendocrine Tumors: An 11-Year Analysis of the National Cancer Database. Oncologist. 2020;25:e276-e283. doi: 10.1634/theoncologist.2019-0466. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7011621/pdf/ONCO-25-e276.pdf de Mestier L, Lepage C, Baudin E, Coriat R, Courbon F, Couvelard A, et al. Digestive Neuroendocrine Neoplasms (NEN): French Intergroup […]

Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, Bilezikian J, Dralle H, Ebeling PR, et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). J Clin Endocrinol Metab. 2012;97:2990–3011. Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G, Bartsch DK, Capdevila J, Caplin M, et al. ENETS Consensus Guidelines update for the management of patients with functional pancreatic

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) o síndrome de Werner es una enfermedad que se hereda con carácter autosómico dominante y se caracteriza por la aparición de HPTP, TNEp y tumores adenohipofisarios. El abordaje quirúrgico de los TNEp en pacientes con MEN1 es un desafío, ya que, a diferencia de los TNEp esporádicos,

En el momento actual, no se pueden dar recomendaciones claras para la cirugía laparoscópica para MEN1. El abordaje laparoscópico/robótico ofrece al paciente el beneficio potencial de una cirugía mínimamente invasiva y se puede realizar de forma segura si es factible llevar a cabo la misma extensión radical de la cirugía (resección del tumor primario, ganglios

4.1. Gastrinomas El gastrinoma es el TNEp-F más frecuente en MEN1 (30-40%) y produce el síndrome de Zollinger-Ellison (SZE). Los gastrinomas se localizan en el duodeno y, debido a su pequeño tamaño (<0,5 cm), rara vez se pueden identificar en las pruebas de imagen. Los TNE localizados en el páncreas que pueden existir junto al

La cirugía para TNEp-F y NF requiere un abordaje multidisciplinar. En general, se recomienda la resección quirúrgica de los TNEp-F siempre que se excluya la enfermedad metastásica difusa irresecable. Los objetivos de la operación inicial de TNEp-NF son preservar la calidad de vida de los pacientes, prevenir una mayor progresión o diseminación de la enfermedad

Para describir el papel de la cirugía en el tratamiento de los TNEp asociados a MEN1, debemos abordar las siguientes cuestiones. 1. ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de MEN1? MEN1 muestra un alto grado de penetrancia y puede diagnosticarse por características clínicas, familiares o genéticas [1]: Clínica: un paciente muestra 2 o más tumores endocrinos

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (MEN1) o síndrome de Werner es una enfermedad que se hereda con carácter autosómico dominante con una prevalencia de 2-3 casos/100.000 habitantes/año. Se debe a la presencia de mutaciones del gen supresor tumoral MEN1 localizado en el brazo largo del cromosoma 11 (11q13) que codifica la proteína nuclear