Capitulo 3

12. Lecturas recomendadas

Irelli A, Sirufo MM, Morelli L, D’Ugo C, Ginaldi L, De Martinis M. Neuroendocrine Cancer of the Breast: A Rare Entity. J Clin Med. 2020;9(5):1452. doi:10.3390/jcm9051452. Özdirik B, Kayser A, Ullrich A, Savic LJ, Reiss M, Tacke F, et al. Primary Neuroendocrine Neoplasms of the Breast: Case Series and Literature Review. Cancers (Basel). 2020;12(3):733.

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11. Bibliografía

Lakhani SR, Ellis IO, Schnitt SJ, Tan PH, van de Vijver MJ. (Eds): WHO Classification of Tumours of the Breast. IARC: Lyon. 4th Edition, Volume 4. ISBN: 978-92-832-2433-4. Özdirik B, Kayser A, Ullrich A, Savic LJ, Reiss M, Tacke F, et al. Primary Neuroendocrine Neoplasms of the Breast: Case Series and Literature Review.Cancers (Basel). 2020;12(3):733.

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10. Conclusiones

Son tumores raros (<1%). Más frecuentes en la 6ª-7ª década y asociados a un componente mucinoso. Se requiere expresión de, al menos, uno de los marcadores neuorendocrinos para su diagnóstico (cromogranina y sinaptofisina). A favor de tumor primario de mama: presencia de carcinoma in situ y ausencia, mediante pruebas de imagen, de lesión en otras

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9. Pronóstico

El pronóstico está determinado fundamentalmente por el estadio (TNM) y el grado en el momento del diagnóstico. También hay que tener en cuenta el subtipo histológico (peor pronóstico, el carcinoma neuroendocrino de células pequeñas) y la expresión de los receptores hormonales y de HER2 con fines pronósticos y terapéuticos [6]. El manejo no difiere de

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7. Inmunohistoquímica

Dentro de la batería de tinciones que se aconseja realizar encontramos: Marcadores neuroendocrinos: Cromogranina: expresión en el 50% de los tumores neuroendocrinos de intermedio y bajo grado. Sinaptofisina: expresión en el 16% de estas neoplasias. Enolasa neuronal específica (NSE) expresión en el 100% de los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados/célula pequeña [1] Otro marcador neuroendocrino como

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6. Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial principal se debe realizar con un tumor neuroendocrino metastásico (origen extramamario) [1]. ¿Qué necesitamos para el diagnóstico de este tipo de neoplasias? (Ver Tabla 1): Expresión de, al menos, uno de los marcadores neuroendocrinos, siendo la cromogranina y la sinaptofisina ampliamente aceptadas como marcadores específicos de diferenciación neuroendocrina. A favor de carcinoma

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5. Histopatología

Fueron descritos inicialmente en 1977 [4]. En el año 2003, la OMS clasificó por primera vez este tipo de tumores y revisó esta clasificación por última vez en el año 2012 [1]. En el año 2003, la OMS reservaba el término de tumor neuroendocrino en aquellos casos en los que el 50% o más de

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4. Macroscopía

Los carcinomas con diferenciación neuroendocrina de la mama pueden mostrar un crecimiento expansivo o infiltrativo (Figura 2), o un aspecto gelatinoso (Figura 3) en aquellos productores de mucina [1]. Figura 2. Patrón de crecimiento infiltrativo. Figura 3. Patrón de aspecto gelatinoso.

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3. Clínica

La presentación clínica no difiere del tipo histológico habitual del cáncer de mama. Se requieren las mismas pruebas de imagen que para un carcinoma usual mamario [3] (mamografía, ecografía, resonancia magnética, TC toraco-abdomino-pélvico), así como otras destinadas a descartar un origen extramamario (TC craneal, PET/TC, octreoscan). La cromogranina A es el principal marcador neuroendocrino detectable

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