Capitulo 3

12. Lecturas recomendadas

Irelli A, Sirufo MM, Morelli L, D’Ugo C, Ginaldi L, De Martinis M. Neuroendocrine Cancer of the Breast: A Rare Entity. J Clin Med. 2020;9(5):1452. doi:10.3390/jcm9051452. Özdirik B, Kayser A, Ullrich A, Savic LJ, Reiss M, Tacke F, et al. Primary Neuroendocrine Neoplasms of the Breast: Case Series and Literature Review. Cancers (Basel). 2020;12(3):733.

11. Bibliografía

Lakhani SR, Ellis IO, Schnitt SJ, Tan PH, van de Vijver MJ. (Eds): WHO Classification of Tumours of the Breast. IARC: Lyon. 4th Edition, Volume 4. ISBN: 978-92-832-2433-4. Özdirik B, Kayser A, Ullrich A, Savic LJ, Reiss M, Tacke F, et al. Primary Neuroendocrine Neoplasms of the Breast: Case Series and Literature Review.Cancers (Basel). 2020;12(3):733. …

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10. Conclusiones

Son tumores raros (<1%). Más frecuentes en la 6ª-7ª década y asociados a un componente mucinoso. Se requiere expresión de, al menos, uno de los marcadores neuorendocrinos para su diagnóstico (cromogranina y sinaptofisina). A favor de tumor primario de mama: presencia de carcinoma in situ y ausencia, mediante pruebas de imagen, de lesión en otras …

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9. Pronóstico

El pronóstico está determinado fundamentalmente por el estadio (TNM) y el grado en el momento del diagnóstico. También hay que tener en cuenta el subtipo histológico (peor pronóstico, el carcinoma neuroendocrino de células pequeñas) y la expresión de los receptores hormonales y de HER2 con fines pronósticos y terapéuticos [6]. El manejo no difiere de …

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8. Genética

Estos tumores no se han correlacionado con mutaciones genéticas específicas. En su mayoría corresponden al subtipo molecular luminal A [5].

7. Inmunohistoquímica

Dentro de la batería de tinciones que se aconseja realizar encontramos: Marcadores neuroendocrinos: Cromogranina: expresión en el 50% de los tumores neuroendocrinos de intermedio y bajo grado. Sinaptofisina: expresión en el 16% de estas neoplasias. Enolasa neuronal específica (NSE) expresión en el 100% de los carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados/célula pequeña [1] Otro marcador neuroendocrino como …

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6. Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial principal se debe realizar con un tumor neuroendocrino metastásico (origen extramamario) [1]. ¿Qué necesitamos para el diagnóstico de este tipo de neoplasias? (Ver Tabla 1): Expresión de, al menos, uno de los marcadores neuroendocrinos, siendo la cromogranina y la sinaptofisina ampliamente aceptadas como marcadores específicos de diferenciación neuroendocrina. A favor de carcinoma …

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5. Histopatología

Fueron descritos inicialmente en 1977 [4]. En el año 2003, la OMS clasificó por primera vez este tipo de tumores y revisó esta clasificación por última vez en el año 2012 [1]. En el año 2003, la OMS reservaba el término de tumor neuroendocrino en aquellos casos en los que el 50% o más de …

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4. Macroscopía

Los carcinomas con diferenciación neuroendocrina de la mama pueden mostrar un crecimiento expansivo o infiltrativo (Figura 2), o un aspecto gelatinoso (Figura 3) en aquellos productores de mucina [1]. Figura 2. Patrón de crecimiento infiltrativo. Figura 3. Patrón de aspecto gelatinoso.

3. Clínica

La presentación clínica no difiere del tipo histológico habitual del cáncer de mama. Se requieren las mismas pruebas de imagen que para un carcinoma usual mamario [3] (mamografía, ecografía, resonancia magnética, TC toraco-abdomino-pélvico), así como otras destinadas a descartar un origen extramamario (TC craneal, PET/TC, octreoscan). La cromogranina A es el principal marcador neuroendocrino detectable …

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