Capitulo 3

Rindi G, Wiedenmann  B. Neuroendocrine neoplasia of the gastrointestinal tract revisited: towards precision medicine. Nat Rev Endocrinol 2020;16(10):590-607.

Pavel M, O’Toole D, Costa F, Capdevila J, Gross D, Kianmanesh R, et al. ENETS Consensus Guidelines Update for the Management of Distant Metastatic Disease of Intestinal, Pancreatic, Bronchial Neuroendocrine Neoplasms (NEN) and NEN of Unknown Primary Site. Neuroendocrinology. 2016;103(2):172-85. Available at: https://www.karger.com/Article/FullText/443167 NCCN Clinical practice guidelines in oncology. Neuroendocrine and adrenal tumors, version 1. 2019;

Los CNE son neoplasias pobremente diferenciadas, con alto índice proliferativo, y con comportamiento agresivo. Su pronóstico es malo, con una mediana de supervivencia menor de 1 año. La clínica suele ser síndrome constitucional o la derivada del crecimiento tumoral. El tratamiento de elección en enfermedad localizada es cirugía y quimioterapia adyuvante o quimio-radioterapia en algunas

1. Presentación clínica ¿CUÁLES SON? Los CNE son neoplasias poco frecuentes con alto índice proliferativo y comportamiento clínico agresivo. Según la clasificación de las NNEs de origen digestivo (OMS 2019), se definen por ser neoplasias pobremente diferenciadas y/o con un alto índice proliferativo (Ki-67 > 20% o > 20 mitosis/2 mm2) [16]. En general, el

NEOPLASIAS NEUROENDOCRINAS DE ORIGEN DESCONOCIDO 1. Generalidades Actualmente, las neoplasias neuroendocrinas (NNEs) de origen desconocido suponen en torno al 13% de todos los diagnósticos de NNEs y una gran parte de ellas son carcinomas pobremente diferenciados [1]. En los últimos años, los avances en las pruebas diagnósticas han logrado identificar en un mayor número de