Los paragangliomas y feocromocitomas son tumores con una baja incidencia por lo que disponemos de pocos datos acerca del mejor tratamiento y secuencia en enfermedad metastásica. Se recomienda que estos pacientes sean evaluados y tratados por equipos multidisciplinares en centros con experiencia y su inclusión, siempre que sea posible, en ensayos clínicos. La evolución de […]
Filpo GD, Maggi M, Mannelli M, Canu L. Management and outcome of metastatic pheochromocytomas/paragangliomas: an overview. J Endocrinol Invest. 2021;44:15-25. https://doi.org/10.1007/s40618-020-01344-z Ilanchezhian M, Jha A, Pacak K, Del Rivero J. Emerging Treatments for Advanced/Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma. Curr Treat Options Oncol. 2020;21(11):85. doi: 10.1007/s11864-020-00787-z Nölting S, Ullrich M, Pietzsch J, Ziegler Ch, Eisenhofer G, et al. Current
7. Lecturas recomendadas Leer más »
Hamidi O, Young WF, Íñiguez-Ariza NM, et al. Outcomes of patients with metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: a systematic review and metaanalysis. Clin Endocrinol. 2017;87:440-50. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28746746 Thosani S, Ayala-Ramírez M, Román-González A, et al. Constipation: an overlooked, unmanaged symptom of patients with pheochromocytoma and sympathetic paraganglioma. Eur J Endocrinol 2015;173(3):377-87. https://doi.org/10.1530/EJE-15-0456 Hamidi O, Young WF Jr,
Algunos expertos proponen el siguiente esquema que se muestra en la Figura 1 [14]. Figura 1. Esquema de secuenciación del tratamiento del feocromocitoma/paraganglioma 1. Guías NCCN 2020 [33] En pacientes asintomáticos, propone seguimiento. Si síntomas, valorar cirugía debulking, análogos de somatostatina fríos (octreótide o lanreótide) si receptores positivos, o quimioterapia con CVD o temozolamida o
4. Guías y secuenciación de tratamiento Leer más »
Un 10% de los feocromocitomas y un 30-40% de los paragangliomas son metastásicos. Las metástasis se pueden observar al diagnóstico (sincrónicas) o aparecer posteriormente, incluso muchos años después de la cirugía inicial del tumor primario. Dada la baja incidencia (0,8/100.000 hab/año) y el escaso número de casos metastásicos, los datos de los que disponemos en
3. Tratamiento en la enfermedad metastásica Leer más »
El tratamiento de la enfermedad localizada es la cirugía, salvo ocasionalmente en paragangliomas no funcionantes de cabeza y cuello en los que la cirugía requiera un abordaje muy agresivo, en cuyo caso se realizará tratamiento con radioterapia o radiocirugía. Previo a la cirugía, se realizará en los tumores funcionantes bloqueo alfa-adrenérgico, añadiendo posteriormente beta-bloqueo en
2. Tratamiento de la enfermedad localizada Leer más »
Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros, generalmente productores de catecolaminas, que se originan en la glándula suprarrenal (feocromocitoma) o en los paraganglios del sistema simpático o parasimpático (paragangliomas). Son tumores derivados del tejido cromafín de la cresta neural. Pueden estar asociados a síndromes familiares en el 30-40% de los casos. La clínica está