Capitulo 14

5. Conclusiones

Los paragangliomas y feocromocitomas son tumores con una baja incidencia por lo que disponemos de pocos datos acerca del mejor tratamiento y secuencia en enfermedad metastásica. Se recomienda que estos pacientes sean evaluados y tratados por equipos multidisciplinares en centros con experiencia y su inclusión, siempre que sea posible, en ensayos clínicos. La evolución de …

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7. Lecturas recomendadas

Filpo GD, Maggi M, Mannelli M, Canu L. Management and outcome of metastatic pheochromocytomas/paragangliomas: an overview. J Endocrinol Invest. 2021;44:15-25. https://doi.org/10.1007/s40618-020-01344-z Ilanchezhian M, Jha A, Pacak K, Del Rivero J. Emerging Treatments for Advanced/Metastatic Pheochromocytoma and Paraganglioma. Curr Treat Options Oncol. 2020;21(11):85. doi: 10.1007/s11864-020-00787-z Nölting S, Ullrich M, Pietzsch J, Ziegler Ch, Eisenhofer G, et al. Current …

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6. Bibliografía

Hamidi O, Young WF, Íñiguez-Ariza NM, et al. Outcomes of patients with metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: a systematic review and metaanalysis. Clin Endocrinol. 2017;87:440-50. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28746746 Thosani S, Ayala-Ramírez M, Román-González A, et al. Constipation: an overlooked, unmanaged symptom of patients with pheochromocytoma and sympathetic paraganglioma. Eur J Endocrinol 2015;173(3):377-87. https://doi.org/10.1530/EJE-15-0456 Hamidi O, Young WF Jr, …

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4. Guías y secuenciación de tratamiento

Algunos expertos proponen el siguiente esquema que se muestra en la Figura 1 [14]. Figura 1. Esquema de secuenciación del tratamiento del feocromocitoma/paraganglioma 1. Guías NCCN 2020 [33] En pacientes asintomáticos, propone seguimiento. Si síntomas, valorar cirugía debulking, análogos de somatostatina fríos (octreótide o lanreótide) si receptores positivos, o quimioterapia con CVD o temozolamida o …

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2. Tratamiento de la enfermedad localizada

El tratamiento de la enfermedad localizada es la cirugía, salvo ocasionalmente en paragangliomas no funcionantes de cabeza y cuello en los que la cirugía requiera un abordaje muy agresivo, en cuyo caso se realizará tratamiento con radioterapia o radiocirugía. Previo a la cirugía, se realizará en los tumores funcionantes bloqueo alfa-adrenérgico, añadiendo posteriormente beta-bloqueo en …

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1. Introducción

Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros, generalmente productores de catecolaminas, que se originan en la glándula suprarrenal (feocromocitoma) o en los paraganglios del sistema simpático o parasimpático (paragangliomas). Son tumores derivados del tejido cromafín de la cresta neural. Pueden estar asociados a síndromes familiares en el 30-40% de los casos. La clínica está …

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